Sueño y Prader-Willi

           Es conocido que los pacientes con Síndrome de Prader Willi se les asocia a trastornos respiratorios durante el sueño, lo que puede tener consecuencias fatales para la vida. Los sujetos pueden presentar episodios de apnea durante el sueño, lo que puede ocasionar el fallecimiento de los sujetos por paro respiratorio antes de los 12 años de edad.

Se recomienda la vigilancia estrecha de estos pacientes, principalmente durante las infecciones respiratorias y las crisis de asma bronquial. La obstrucción de la vía aérea superior en el niño puede manifestarse como una apnea obstructiva completa o como una obstrucción parcial con hipoventilación (hipoapnea), lo que resulta de la obstrucción parcial continua, la cual ocasiona una respiración paradójica, hipercapnea y a menudo hipoxemia.

La fragmentación del sueño, el incremento del esfuerzo respiratorio y las anomalías intermitentes en los gases sanguíneos son las consecuencias fisiológicas inmediatas más frecuentes, así como un incremento de la resistencia de la vía aérea que ocurre con el inicio del sueño.

Los trastornos del sueño que presentan algunas de las personas con este síndrome son hipersomnia nocturna, somnolencia diurna, alteración de los ciclos del sueño y alteraciones respiratorias durante éste.

A través de diversos estudios se ha comprobado que el patrón de sueño/vigilia está alterado en estas personas. El hallazgo más frecuente ha sido la somnolencia diurna excesiva, y está asociada a un incremento en la cantidad y profundidad del sueño tanto diurno como nocturno. Además, la distribución del sueño REM (sueño paradójico) y la duración de cada fase (arquitectura del sueño) también están alteradas.

La latencia REM (tiempo desde el comienzo del sueño hasta el primer período REM) está a menudo acortado, el número total de ciclos REM es mayor y la duración total del sueño REM es significativamente más corto que en sujetos normales. La fragmentación del sueño REM es común, pudiendo estos pacientes llegar a tener durante una noche (8 horas) hasta 5 ó 6 ciclos en lugar de los 3 ó 4 normales.

En un sueño normal se pasa primero por un período de sueño NO-REM y después de una hora y media se pasa a sueño REM. En el Síndrome de Prader Willi a los pocos minutos se pasa directamente al REM, con fases muy fraccionadas.

Las anomalías del sueño observadas en estos pacientes parecen independientes de trastornos respiratorios y pueden indicar déficits de los mecanismos cerebrales implicados en la regulación del ciclo sueño-vigilia.

Respecto a la somnolencia diurna, es continua aunque no hay lesiones estructurales captadas pero cuando han aparecido anomalías han sido siempre en el hipotálamo.